Ontstaan en soorten van longfibrose

De ziekte ontstaat meestal door het inademen van schadelijke stoffen, onderliggende reumatische ziekten en het gebruik van bepaalde medicijnen. Het kan ook het gevolg zijn van een ontstekingsproces. Is de oorzaak van de longfibrose onbekend, dan hebben we het over Idiopathische Longfibrose, afgekort IPF.

Vier groepen
Om erachter te komen of u longfibrose heeft, zijn diverse onderzoeken nodig. Er zijn vier groepen oorzaken die kunnen leiden tot longfibrose.
- Onbekende oorzaak
- Blootstelling aan bestraling, inademing van allerlei stoffen, bepaalde infecties en het gebruik van sommige medicijnen
- Onderliggende auto-immuunziekte, bijvoorbeeld sclerodermie of reuma
- Erfelijke vorm van longfibrose

Onbekende oorzaak
De meest voorkomende vorm is Idiopathische Pulmonale Longfibrose (IPF). Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent hier dat de oorzaak niet bekend is. Wel denkt men dat deze vorm van longfibrose ontstaat door een abnormale reactie van het longweefsel waardoor fibrose (littekenweefsel, bindweefsel) ontstaat.

Lees hier het ervaringsverhaal van Joan die zelf nog geen diagnose heeft, maar aan haar broers en zussen ziet hoe zwaar het is.

Blootstelling aan giftige stoffen
Door inademing over een langere periode van toxische (giftige) stoffen, zoals metalen, vezels (b.v. asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silicose), kan fibrose in de longen ontstaan met als gevolg het beschadigen van de longblaasjes. Dit noemt men beroepsgerelateerde aandoeningen. Ook bij het uitoefenen van een hobby kan uiteraard het inademen van giftige stoffen tot longfibrose leiden.

Inademing van organische stoffen
Mensen die in de agrarische sector werken, zoals champignonkwekers, bakkers en rozenkwekers, kunnen longfibrose krijgen door het inademen van organische stoffen (bijvoorbeeld schimmels). De allergische reactie die daardoor ontstaat noemen we ook wel ‘boerenlong’. Meestal worden ze genoemd naar de beroepsgroep waar ze voorkomen. Voorbeelden zijn de duivenmelkerslong, de kaasmakerlong en de champignonkwekerslong. Deze vorm van longfibrose heet Extrinsieke Allergische Alveolitis (EAA). Extrinsiek betekent hier dat de oorzaak van buitenaf komt. Ook kan inademing van organische stoffen in de privésfeer liggen.

Infecties
In sommige gevallen, zoals bij tuberculose (TBC) en legionella (veteranenziekte), kunnen infecties blijvende schade in de long veroorzaken. Dit kan leiden tot longfibrose, echter maar zelden tot een ernstige vorm.

Medicijnen
Medicijnen kunnen bijwerkingen hebben bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Een reactie treedt vaak pas na jaren op. Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking.

Bestraling
Bestraling van de borstkas, bij bijvoorbeeld borstkanker of longkanker, kan mogelijk een beperkte vorm van longfibrose tot gevolg hebben. Soms openbaren klachten zich pas jaren nadat men in aanraking is geweest met bepaalde stoffen.

Onderliggende auto-immuunziekten
Onder deze aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en sclerodermie. Hierbij kan longfibrose optreden, maar vaak in een wat mildere vorm. De bijwerkingen van medicijnen voor deze aandoeningen kunnen in sommige gevallen de oorzaak zijn van longfibrose.

Erfelijke vormen
Ongeveer 10-15% van de patiënten met IPF heeft een erfelijke vorm van longfibrose. Er komt, mede dankzij wetenschappelijk onderzoek, steeds meer inzicht in bepaalde genetische afwijkingen die mogelijk een rol spelen. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak-syndroom*.

* Zie het ABC voor longfibrose