Patiënt en naasten |

Behandelingen

Bij sommige vormen van longfibrose die het gevolg zijn van blootstelling, bijvoorbeeld door het inademen van bepaalde stoffen of doordat bepaalde medicijnen longschade hebben gegeven, is het vermijden van deze blootstelling soms voldoende om de longfibrose te stabiliseren en is dit de eerste stap in de behandeling.

Grofweg zijn er twee verschillende behandelingen met medicijnen; een die de mate van ontsteking remt met als doel dat er uiteindelijk minder fibrose ontstaat. En een die de fibrosevorming remt. In eerste instantie is het doel om de ziekte te stabiliseren. Als de fibrose het gevolg is van een onderliggende ontstekingsreactie kan er ook nog enige verbetering optreden. De behandeling vindt zoveel mogelijk plaats volgens internationale richtlijnen, die zijn gebaseerd op wetenschappelijk onderzoek.

Remmen van het proces

 

imgrem1

Immuunsysteemonderdrukkers*  

Als er geen sprake is van IPF, maar bij vormen van longfibrose waar meer sprake is van ontstekingen in de longen dan de vorming van fibrose, dan worden soms immuunsysteem voorgeschreven om ook hiermee te proberen de bindweefselvorming te vertragen. Voorbeelden van zulke medicijnen zijn prednison, mycophenolzuur , azathioprine, cyclofosfamide. In de eerste fase vaak een hoge dosis. Door regelmatige controle kan in een later stadium mogelijk overgegaan worden tot een lagere hoeveelheid.

Daarnaast zijn nu voor mensen met fibrose (andere soorten dan IPF), die niet reageren op immuunsupressie ook fibrose remmers beschikbaar.


imgrem1

Pirfenidon en Nintedanib*

Bij Idiopatische Pulmonale Fibrose (IPF) waarvan de oorzaak onbekend is, worden de medicijnen Pirfenidon (Esbriet®) en Nintedanib (Ovef®) voorgeschreven om de fibrosevorming af te remmen. Soms door één van de twee medicijnen, soms door de combinatie van deze twee.


imgrem1

Imuran en Endoxan*

Imuran en Endoxan worden voorgeschreven bij vormen van longfibrose waar meer sprake is van ontstekingen in de longen dan de vorming van fibrose. Ook prednison wordt hier soms voor gebruikt.




Zuurstof

 

Wat is zuurstof?
Het is een gas dat je niet kan zien, ruiken of proeven. Zuurstof is essentieel voor ons bestaan. Een mens kan maar een paar minuten zonder zuurstof. Lucht bestaat uit, 21% zuurstof, 78% stikstof en 1% edele gassen, waaronder CO2 en H2O.

Zuurstof in het bloed
Per dag ademt u zo’n 10.000 tot 20.000 keer in en uit. Het lichaam haalt zuurstof uit de lucht die in de longen wordt opgenomen in het bloed. Zuurstof is onmisbaar voor elke basisactiviteit in het lichaam, zoals het verbranden van voedsel en het ‘werk’ van spieren en hersenen. Bij deze activiteit komen afvalstoffen vrij, zoals koolzuur. Het overtollige koolzuur wordt ook weer opgenomen in het bloed en via de longen uitgeademd.
Het tekort aan zuurstof en een kleinere longinhoud kan leiden tot benauwdheid (kortademigheid). Dagelijkse activiteiten zoals aankleden, lopen, traplopen en fietsen kunnen steeds moeilijker gaan worden. Omdat de longfibrose het lichaam veel energie kost en u zich minder goed kunt inspannen, gaat de conditie ook steeds verder achteruit. Door de combinatie van verminderde energie en het zuurstoftekort kunnen er concentratieproblemen en lusteloosheid ontstaan.

Saturatie: zuurstofgehalte bloed
De hoeveelheid zuurstof in het bloed wordt gemeten als zuurstofverzadiging, oftewel saturatie. Dit geeft aan in hoeverre het bloed verzadigd is met zuurstof. Het wordt uitgedrukt in een percentage.
Bij gezonde mensen is een saturatie van 95% of hoger normaal en is er genoeg zuurstof in het bloed. Een saturatie van 91, 92 of 93% is lager dan normaal, maar nog geen reden voor zorg. Is de waarde 90% of lager, dan is er een tekort. Dit heet desaturatie. Te weinig zuurstof in het bloed kan leiden tot klachten als benauwdheid, moeheid, verwardheid en onrust.

Zuurstoftherapie
De zuurstoftherapie is er op gericht om het zuurstofgehalte in het bloed te verbeteren zodat de weefsels en organen voldoende zuurstof krijgen. Zuurstof is een medicijn en kan alleen op recept van de longarts worden voorgeschreven. Als u extra zuurstof gebruikt, betekent dit niet altijd dat u minder benauwd bent. Extra zuurstof kan complicaties van longfibrose voorkomen, zoals bv. een verhoogde bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie), maar u moet zich houden aan het aantal liters per minuut dat de arts heeft voorgeschreven.
‘s Nachts heeft u vaak extra zuurstof nodig, omdat de ademhaling tijdens de slaap op een wat lager pitje staat. Ook bij inspanning gebruikt het lichaam meer energie en zuurstof. Door extra zuurstof te gebruiken, zult u zich weer (wat) beter voelen, wordt u minder kortademig en u kunt meer ondernemen. Extra zuurstof is niet verslavend.

Levering van zuurstof
Zuurstof kan overal in Nederland geleverd worden. De zuurstofvoorziening zit in iedere basisverzekering. Deze voorziening wordt aangevraagd door de arts. De arts en de leverancier bepalen welk zuurstofsysteem u krijgt, maar heeft u zelf een voorkeur spreek die dan uit. Meestal is dit een zuurstofconcentrator, een reservezuurstofcilinder met een inhoud van 10 liter en een draagset. De zuurstofleverancier maakt een afspraak wanneer de zuurstof geplaatst wordt. Hij kijkt waar in huis de zuurstof geplaatst kan/mag worden. Hierbij worden een maximaal 12 meter verlengslang en neusbrilletjes geleverd.


Veiligheid bij het gebruik van extra zuurstof
Als u ademt, neemt u maar een deel van de zuurstof uit de lucht op. Wanneer u extra zuurstof gebruikt, zit in de lucht die u uitademt meer zuurstof dan in ‘gewone’ uitademingslucht. Hierdoor wordt de lucht in huis zuurstofrijk. Zuurstof kan zelf niet branden, maar wakkert vuur aan, waardoor andere materialen zeer heftig branden. Houd daarom alle vormen van open vuur uit de buurt. Er mag dus ook niet gerookt worden, maar ook geen gebruik van bv. een gasfornuis of kaarsen. Olie en vet kunnen door contact met zuivere zuurstof spontaan ontbranden. Laat vetten, cremes en lotions op de huid eerst goed intrekken en verwijder eventuele restanten. Let hierop bij het gebruik van een neuscrème, alleen crèmes op waterbasis zijn geschikt.
Laat ook de brandweer in uw woonplaats weten dat er zuurstof in huis is en plak de speciale sticker die u kunt krijgen van de zuurstofleverancier op de voordeur. Ook moet u de inboedel/opstalverzekering inlichten over het gebruik van een zuurstofvoorziening in huis. Dit heeft meestal geen gevolgen voor de premie die u betaalt.

Onderzoek naar gebruik zuurstof bij inspanning
Kortademigheid bij inspanning komt veel voor bij mensen met longfibrose en beïnvloedt de kwaliteit van het leven.? Er zijn maar weinig studies bekend naar het gebruik van extra zuurstof bij inspanning bij mensen met longfibrose. Daarom deden ze in Londen een onderzoek naar het effect van draagbare zuurstof op de kwaliteit van leven bij mensen met longfibrose die alleen bij inspanning last hadden van zuurstoftekort. De resultaten kunt u lezen in een artikel van dr. Marlies Wijsenbeek. Een samenvatting verscheen in het Informatieblad van maart 2019.


'Verslaafd aan zuurstof', een boek over leven en overleven met longfibrose


'Verslaafd aan zuurstof' is een ontwapenend boek over 'the sunny side of life', manmoedigheid en doorzettingsvermogen, geschreven door Riet Kulk (1947-2014). Met hierin mooie reisverslagen, geïllustreerd met foto's die Riet zelf maakte. Deze reizen verbreedde letterlijk de horizon van Riet en haar man.
De extra zuurstof die overal mee naar toe ging was geen belemmering.
U kunt het boek bestellen via het bestelformulier. Het boek kost € 20,- inclusief verzendkosten.


Longtransplantatie

 

Als er geen behandeling meer mogelijk is, kan soms een longtransplantatie worden uitgevoerd. De voorbereiding op een longtransplantatie is een lang traject van onderzoeken en gesprekken. Als blijkt dat iemand in aanmerking komt voor transplantatie, wordt hij met partner en/of familie uitgenodigd voor een zogenaamd ‘groenlicht-gesprek’. Hierbij zijn vaak ook een longtransplantatiearts en een nurse practitioner aanwezig. Zij leggen uit hoe de longtransplantatie in zijn werk gaat en wat iemand te wachten staat. Als de patiënt akkoord gaat, wordt hij aangemeld bij Eurotransplant en op de wachtlijst geplaatst. Hoe hoog iemand op de wachtlijst komt te staan, wordt uitgerekend met de zogenaamde LAS (Long Allocatie Score).

Over het algemeen ligt de leeftijdsgrens voor transplantatie rond de 65 jaar. Deze leeftijdsgrens lijkt te stijgen, maar hoe ouder men is, hoe meer risico's op complicaties en niet meer kunnen herstellen.

Behalve de hoop op herstel, brengt het longtransplantatietraject vaak ook onzekerheden of teleurstellingen mee voor de patiënt en zijn dierbaren. Er is momenteel een groot tekort aan donorlongen. Het kan lang duren voor het verlossende telefoontje komt dat er een long beschikbaar is. Bovendien is er na de transplantatie kans op afstoting. Om afstoting te voorkomen, krijgt iemand medicijnen die het afweersysteem onderdrukken. Dat maakt vatbaar voor het krijgen van infecties, die ook weer kunnen leiden tot afstoting. Bovendien hebben de medicijnen bijwerkingen, zoals een grote kans op het ontwikkelen van suikerziekte, vasculair lijden, nierfunctiestoornissen of kanker.

Hieronder links naar transplantatiecentra en enkele ervaringen van lotgenoten.

Longtransplantatie UMCG
Screening UMC-Utrecht / st Antonius ziekenhuis Nieuwegein ism UMC Utrecht
Erasmus MC

Cijfers over transplantatie en meer informatie over donorregistratie leest u op de website van de Nederlandse Transplantatie Stichting.
Hier vindt u ook Belangrijke vragen en antwoorden over orgaan- en weefseldonatie

Hans heeft inmiddels een succesvolle longtransplantatie ondergaan in mei 2020


Lees hier het ervaringsverhaal van Hans Hofstee,

 

Carla en Ellen vertellen...

In 2006 ondergingen de zussen Ellen en Carla een dubbele longtransplantatie. Nu, 10 jaar later, zijn zij hun donor nog steeds heel erg dankbaar en roepen iedereen op zich aan te melden als donor. Ook pleiten zij voor een nieuw donorsysteem, waarvan het wetsvoorstel momenteel wordt behandeld in de Eerste Kamer.

Klik op de foto om de film te starten

Noot van de redactie
Ellen is in december 2019 helaas overleden. Dankzij hun donoren hebben Ellen en Carla ruim 13 jaar samen het leven kunnen vieren en prachtige herinneringen kunnen maken.
Carla: "We hebben samen ruim 13 jaar van onze donorlongen kunnen genieten, maar het gemis van Ellen is heftig en erg zwaar."

De film ‘10 jaar nieuw leven’ door Selwin van De Firma Beeld en Geluid is gemaakt voor en in opdracht van Dr Marjolein Drent namens de ild Care Foundation.

 

Arjan Nugteren deed in 2020-2021 mee aan het tv-programma De 100: wachten op een donor

Lees hier hoe hij dit ervaren heeft.


Proactieve zorgplanning en palliatieve zorg

 

Deze zorg is voor mensen met een levensbedreigende ziekte en hun naasten. Palliatieve zorg is gericht op het verbeteren van uw kwaliteit van leven door het zo goed mogelijk verminderen van uw klachten. Er is aandacht voor lichamelijke en psychische klachten, maar ook voor vragen over zingeving. Ook uw naasten worden niet vergeten. Palliatieve zorg die op tijd wordt geboden, kan veel voor uw betekenen. Niet alleen voor mensen die naar verwachting op korte termijn overlijden, maar ook al eerder tijdens uw ziekte. Palliatieve zorg wordt geboden door uw eigen longarts, uw huisarts of longverpleegkundige. Soms wordt een palliatief specialist geraadpleegd.

Naast het behandelen van uw klachten is het tijdig praten met uw naasten en artsen over uw waarden, wensen en verwachtingen van toekomstige zorg belangrijk. Dit noemen we proactieve zorgplanning. Misschien denkt u wel eens na over wat er gebeurt als uw ernstig ziek wordt of over uw levenseinde. Het is belangrijk dat uw arts en uw naasten weten wat u wel en niet wilt in uw laatste levensfase. U kunt hier het beste over nadenken en over praten voordat u teveel klachten krijgt door uw ziekte. Dit vermindert eventuele angst en onzekerheid. U kunt alle vragen stellen die u voor uw arts heeft. Het is zijn of haar taak om u goed te informeren. U mag zelf ook een gesprek hierover beginnen. Misschien hebt u al duidelijke wensen of zelfs al een wilsverklaring. Bespreek deze wensen dan met uw arts. Weet u nog niet wat uw wensen zijn of weet u nog niet waar u besluiten over kunt nemen, praat dan met uw arts en/of verpleegkundige. Spreek hier ook met uw naasten over.

Zie ook de website van Patientenfederatie Nederland of de website Overpalliatievezorg.nl


Gesprek met uw arts

 

Bereidt u uw gesprek met uw arts voor?

Kent u dat? U had een gesprek met uw arts en bij thuiskomst denkt u: nu ben ik toch weer een aantal dingen vergeten te vragen. Dat is jammer, want een goed gesprek leidt tot een goed advies en behandelplan. Het kan helpen om het gesprek voor te bereiden. Op de website van het Longfonds vindt u een geheugensteuntje en kunt u een lijst samenstellen en eventueel zelf printen.

Ga naar de website van het Longfonds en bereid uw gesprek, eventueel samen met uw partner, goed voor! Zo voorkomt u dat u vragen vergeet en weet u of u ook de juiste vragen stelt.