Patienten en naasten |

Wat is longfibrose?

Longfibrose
Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (litteken) wordt gevormd. De ruimte rondom de longblaasjes noemen we het interstitium en daarom valt de longfibrose binnen de interstitiële longziekten (ILD). Normaal gesproken zit er om de longblaasjes een dun vliesje waar direct erachter (in het interstitium) kleine bloedvaten liggen. De zuurstof die iemand inademt via de lucht gaat vanzelf over dat vliesje naar de bloedvaten zodat er zuurstofrijk bloed naar het hart kan gaan. Op moment dat er een ontstekingsreactie of fibrose in die tussenruimte ontstaat, kan de zuurstof minder makkelijk van het longblaasje naar de bloedvaten worden getransporteerd en komt er minder zuurstof in het bloed wat leidt tot kortademigheid.

Hoe meer fibrose (littekens) er ontstaan hoe stugger de longen worden. Hoe stugger de longblaasjes worden, hoe minder elastisch de long wordt en hoe minder makkelijk de zuurstof over deze longblaasjes kan gaan. De longen zullen door de fibrose kleiner worden in volume wat ook leidt tot meer kortademigheid. Doordat er onherstelbare schade is opgetreden is het een chronische en helaas een ongeneeslijke ziekte. Het verloop van longfibrose en de vooruitzichten kunnen enorm variëren, dit is mede afhankelijk van de oorzaak, het beloop en de therapeutische mogelijkheden. Longfibrose komt voor bij zowel mannen als vrouwen, meestal zijn ze 50 jaar of ouder, maar fibrose kan ook op jongere leeftijd voorkomen.

Pulmonale hypertensie
Omdat alle organen veel zuurstof nodig hebben, kan het zijn dat door de longfibrose ook andere organen in de problemen komen. Zo heeft het hart bijvoorbeeld veel zuurstof nodig. Op het moment dat iemand gaat inspannen vragen onder andere het hart en de spieren om meer zuurstof dan normaal. Aangezien de longen minder goed de zuurstof op kunnen nemen gaat het hart sneller kloppen om wel zoveel mogelijk zuurstof rond te pompen. Het hart krijgt hier dan vaak net niet genoeg zuurstof voor waardoor het extra belast wordt. Daarnaast zijn de longen door de fibrose vaak stugger geworden en moet het hart al met meer moeite het bloed door de longslagader pompen. Als het hart te vaak en langdurig weinig zuurstof krijgt, kan het zijn dat er uiteindelijk ook een verhoogde druk in de longslagader optreedt (pulmonale hypertensie). Dit zorgt ervoor dat er een vicieuze cirkel optreedt en uiteindelijk het hart kan gaan falen. Extra zuurstof is dan van belang.

*Zie het ABC voor longfibrose


imgrem1

Symptomen

De eerste symptomen bij longfibrose zijn vergelijkbaar met andere longziekten: hoesten en benauwdheid. Dagelijkse activiteiten kunnen bemoeilijkt worden. Denk aan aankleden, traplopen, douchen, wandelen en fietsen. Uw conditie gaat achteruit. Het is verstandig uw huisarts te raadplegen als de klachten aanhouden. Soms kunnen bij mensen met longfibrose de nagels van handen en voeten opbollen. Dit noemen we horlogeglasnagels. Ook de vingertoppen worden soms dikker. Dat zijn trommelstokvingers.

 

De vader van Jet ging pas na anderhalf jaar, vol klachten, naar de huisarts, dat leest u in dit ervaringsverhaal.

Bekijk hier het filmpje van Jet en haar vader
Jan Willem Voskamp en zijn familie kwamen er pas laat achter dat hij longfibrose had. De symptomen lijken op vage longklachten.
Helaas is Jan Willem op 21 juni 2018 onverwacht overleden. We zijn hem en zijn familie heel erg dankbaar voor hun medewerking.


imgrem1

Ontstaan en soorten van longfibrose

De ziekte ontstaat meestal door het inademen van schadelijke stoffen, onderliggende reumatische ziekten en het gebruik van bepaalde medicijnen. Het kan ook het gevolg zijn van een ontstekingsproces. Is de oorzaak van de longfibrose onbekend, dan hebben we het over Idiopathische Longfibrose, afgekort IPF.

Vier groepen
Om erachter te komen of u longfibrose heeft, zijn diverse onderzoeken nodig. Er zijn vier groepen oorzaken die kunnen leiden tot longfibrose.
- Onbekende oorzaak
- Blootstelling aan bestraling, inademing van allerlei stoffen, bepaalde infecties en het gebruik van sommige medicijnen
- Onderliggende auto-immuunziekte, bijvoorbeeld sclerodermie of reuma
- Erfelijke vorm van longfibrose

Onbekende oorzaak
De meest voorkomende vorm is Idiopathische Pulmonale Longfibrose (IPF). Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent hier dat de oorzaak niet bekend is. Wel denkt men dat deze vorm van longfibrose ontstaat door een abnormale reactie van het longweefsel waardoor fibrose (littekenweefsel, bindweefsel) ontstaat.

Lees hier het ervaringsverhaal van Joan die zelf nog geen diagnose heeft, maar aan haar broers en zussen ziet hoe zwaar het is.

Blootstelling aan giftige stoffen
Door inademing over een langere periode van toxische (giftige) stoffen, zoals metalen, vezels (b.v. asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silicose), kan fibrose in de longen ontstaan met als gevolg het beschadigen van de longblaasjes. Dit noemt men beroepsgerelateerde aandoeningen. Ook bij het uitoefenen van een hobby kan uiteraard het inademen van giftige stoffen tot longfibrose leiden.

Inademing van organische stoffen
Mensen die in de agrarische sector werken, zoals champignonkwekers, bakkers en rozenkwekers, kunnen longfibrose krijgen door het inademen van organische stoffen (bijvoorbeeld schimmels). De allergische reactie die daardoor ontstaat noemen we ook wel ‘boerenlong’. Meestal worden ze genoemd naar de beroepsgroep waar ze voorkomen. Voorbeelden zijn de duivenmelkerslong, de kaasmakerlong en de champignonkwekerslong. Deze vorm van longfibrose heet Extrinsieke Allergische Alveolitis (EAA). Extrinsiek betekent hier dat de oorzaak van buitenaf komt. Ook kan inademing van organische stoffen in de privésfeer liggen.

Infecties
In sommige gevallen, zoals bij tuberculose (TBC) en legionella (veteranenziekte), kunnen infecties blijvende schade in de long veroorzaken. Dit kan leiden tot longfibrose, echter maar zelden tot een ernstige vorm.

Medicijnen
Medicijnen kunnen bijwerkingen hebben bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Een reactie treedt vaak pas na jaren op. Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking.

Bestraling
Bestraling van de borstkas, bij bijvoorbeeld borstkanker of longkanker, kan mogelijk een beperkte vorm van longfibrose tot gevolg hebben. Soms openbaren klachten zich pas jaren nadat men in aanraking is geweest met bepaalde stoffen.

Onderliggende auto-immuunziekten
Onder deze aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en sclerodermie. Hierbij kan longfibrose optreden, maar vaak in een wat mildere vorm. De bijwerkingen van medicijnen voor deze aandoeningen kunnen in sommige gevallen de oorzaak zijn van longfibrose.

Erfelijke vormen
Ongeveer 10-15% van de patiënten met IPF heeft een erfelijke vorm van longfibrose. Er komt, mede dankzij wetenschappelijk onderzoek, steeds meer inzicht in bepaalde genetische afwijkingen die mogelijk een rol spelen. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak-syndroom*.

* Zie het ABC voor longfibrose