De vereniging heeft Aernoud een gift van € 250,- gegeven voor zijn proefschrift

Aernoud van Batenburg, onderzoeker in het ILD expertisecentrum van het St. Antonius ziekenhuis, promoveerde 30 juni op het onderwerp: ‘Telomeerverkorting en fibrotische verandering in progressief fibrotische interstitiële longaandoeningen’. De longfibrose patiëntenvereniging heeft Aernoud een bedrag van € 250,- gesponsord om zijn proefschrift samen te stellen en te laten drukken. Hij vertelt kort over zijn promotie en onderzoek.

Interstitiële longziekten (ILD) zijn een groep van zeldzame ziekten die gekenmerkt worden door schade in het interstitium (de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten) van het longweefsel. De meest ernstige vorm van ILD is progressief fibroserende ILD (pf-ILD), met als archetype (grondvorm) idiopathische pulmonale fibrose (IPF), waarbij het weefsel in ter hoogte van de longblaasjes stuk gaat. In de longblaasjes vindt de gaswisseling plaats, hier wordt zuurstof in het bloed opgenomen. Dit weefsel bestaat uit vele cellen, waaronder cellen die de longblaasjes in stand houden (alveolaire type 2 of AT2 cellen). Om het longweefsel gezond te houden, moeten deze cellen af en toe vernieuwd worden. Dit gebeurt door het delen van cellen, zodat de nieuwe cellen de functie van de oude over kunnen nemen. Bij elke celdeling wordt het DNA gekopieerd en daarbij verkorten de chromosomen een klein stukje. Deze verkorting zou kunnen leiden tot problemen. Echter, aan het eind van elk chromosoom zijn stukjes DNA aanwezig die het chromosoom beschermen door als “buffer” aanwezig te zijn. Deze stukjes DNA worden telomeren genoemd. Als telomeren na verloop van tijd door omstandigheden een kritiek korte lengte bereiken en chromosomen toch in gevaar dreigen te komen, zal dit worden opgemerkt worden als DNA schade en zullen cellen zichzelf compleet stilleggen of doodgaan om erger te voorkomen. Eerder is ontdekt dat in het ontstaan IPF de verkorting van telomeren een belangrijke rol speelt. Echter, het onderliggende pathologische mechanisme in IPF en ook in andere (pf-ILD) is nog steeds onduidelijk.

Uit het hier gepresenteerde werk en de gerelateerde literatuur wordt duidelijk dat telomeren in AT2 cellen van patiënten met longfibrose significant verkort zijn en dat deze cellen cruciaal zijn in de ontwikkeling van longfibrose. Tevens is telomeerverkorting geassocieerd met de fibrotische gebieden in de long, met een verhoogd DNA schadeniveau en met een kortere overleving. Ook hebben we gevonden dat er geen verschil in telomeerverkorting over de tijd in verschillende stadia waarin de ziekte plaatsvindt, wat suggereert dat de rol van telomeerverkorting vóór de klinische diagnose plaatsvindt.

Hoewel de pathogenese van progressieve longfibrose complex blijft, benadrukken de bevindingen en interpretaties in dit proefschrift de belangrijke rol van telomeren in deze ernstige ziekte.

28-04
Opname ledendag 20 april
07-10
Vrijdag 7 oktober, webinar: Longfibrose; een samenspel in de zorg.
31 augustus 2022
14-09
Online bijeenkomst voor mensen met een zeldzame longziekte
14 september 2022