Oorzaken

Het achterhalen van de oorzaak van longfibrose  is vaak een grote puzzel voor longartsen en onderzoekers. Er zijn vier algemene groepen van oorzaken die kunnen leiden tot longfibrose:

  • onbekende oorzaak
  • blootstelling aan bestraling, inademing van allerlei stoffen, bepaalde infecties en het gebruik van sommige soorten medicatie
  • onderliggende autoimmuunziekten zoals bijvoorbeeld sclerodermie of reuma
  • erfelijke vormen van longfibrose.

Hieronder volgt een toelichting voor elk van de groepen.

 

Onbekende oorzaak

De meest voorkomende vorm van longfibrose is de idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent: onbekende oorzaak. Men denkt dat deze vorm van longfibrose onstaat door een abnormale reactie van het longweefsel na beschadiging, waardoor uiteindelijk littekenvorming in de longen ontstaat.

  

Blootstelling

Inademing toxische (=giftige) stoffen
Inademing over een langere periode van giftige stoffen zoals metalen, vezels (b.v. asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silicose), kan beschadiging van de longblaasjes veroorzaken waardoor bindweefsel (of littekenweefsel) ontstaat.  Dit noemt men beroepsgerelateerde  aandoeningen. Echter ook in de hobbymatige sfeer kan het inademen van stoffen tot longfibrose leiden.

  

Inademing organische stoffen
Mensen die in de agrarische sector werken, zoals champignonkwekers, bakkers en rozekwekers, kunnen longfibrose krijgen door het inademen van organische stoffen, zoals bepaalde schimmels.  Er ontstaat dan een allergische reactie in de longen. Deze reactie noemt men ook wel ‘boerenlong’.  De verschillende vormen worden meestal genoemd naar de (beroeps)groep waarbij ze veel voorkomen. Zo spreekt men bijvoorbeeld van een duivenmelkerlong, kaasmakerlong en champignonkwekerlong. Vanwege de allergische reactie spreekt men van ‘extrinsieke allergische alveolitiden’ (EAA). Dit is een verzamelnaam van allerlei vormen van een zelfde reactie in de longen.

Infecties
In sommige gevallen, zoals tuberculose (TBC) en legionella (veteranenziekte) kunnen infecties uiteindelijk blijvende schade in de long veroorzaken. Infecties leiden echter maar zelden tot een ernstige vorm van longfibrose.


Medicijnen

Medicijnen kunnen bijwerkingen hebben bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Soms treedt een reactie pas jaren op na het gebruik van de betreffende medicijnen.  Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne, dat voorgeschreven kan worden bij de behandeling van een blaasontsteking.

Bestraling
Bestraling van de borstkas in verband met bijvoorbeeld borstkanker of longkanker kan (een doorgaans beperkte vorm van) longfibrose tot gevolg hebben. Soms openbaren klachten zich pas jaren nadat men in aanraking is gekomen met bepaalde stoffen.


Onderliggende auto-immuunziekten

Onder deze categorie aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en sclerodermie. Bij deze aandoeningen kan ook longfibrose optreden, vaak een wat mildere vorm. De bijwerkingen van de medicijnen voor deze aandoeningen kunnen in sommige gevallen ook de oorzaak zijn van longfibrose.


Erfelijke vormen

Ongeveer 10-15% van de patiënten met IPF heeft een erfelijke vorm van longfibrose. Er komt, mede dankzij wetenschappelijk onderzoek, steeds meer inzicht in bepaalde genetische afwijkingen die hierbij mogelijk een rol spelen. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak syndroom.