Behandeling

Longfibrose is een zeer ernstige chronische longziekte die niet te genezen is. Eenmaal gevormd litteken- of bindweefsel gaat niet meer weg en de longen zijn blijvend beschadigd. Verergering van de ziekte kan, als de oorzaak bekend is, voorkomen worden met wegnemen van de oorzaak. De behandeling vindt zoveel mogelijk plaats volgens internationale richtlijnen die zijn gebaseerd op wetenschappelijk onderzoek.

 

Remmen van het proces

De behandeling bestaat verder uit het proberen te remmen van het proces dat tot de litteken- of bindweefselvorming leidt. Vaak krijgt men een combinatie van medicijnen en een hoge dosis prednison. De behandeling met medicijnen vertraagt soms het ziekteverloop en kan in elk geval de klachten helpen verminderen. Na regelmatige controle kan gemeten worden of en hoe goed de medicijnen werken. Hoe het verloop van longfibrose zal zijn, is moeilijk te voorspellen.

 

Prednison

Bij vormen van longfibrose, waarbij men verwacht dat  verbetering kan optreden en waarbij meer ontstekingen voorkomen van littekenweefsel, wordt wel prednison voorgeschreven.

 

Imuran en Endoxan

Deze middelen worden, net als Prednison, voorgeschreven bij vormen van longfibrose met meer ontstekingen dan littekenweefsel.

 

Moeilijk te voorspellen

De klachten en prognose verschillen van persoon tot persoon. Soms zijn er stabiele periodes, maar in veel gevallen zal de situatie verslechteren. Als medicijnen niet meer helpen, kan zuurstof worden voorgeschreven.

Meer over zuurstof leest u hier.

Als de longen ernstig beschadigd zijn en er geen behandelingsmogelijkheden meer zijn, dan is longtransplantatie soms een mogelijkheid. Helaas komt niet iedereen hiervoor in aanmerking, bijvoorbeeld door bijkomende problemen die de kans van slagen klein maken. Daarnaast is er in Nederland nog steeds een groot tekort aan donoren en overlijden er nog te veel mensen die op de wachtlijst staan.  Meer over  longtransplantatie leest u hier.

Bij een deel van de patiënten zal de longfibrose alleen maar toenemen en zullen er geen behandelingsmogelijkheden zijn.  De behandeling is er dan vooral op gericht de kwaliteit van leven zo groot mogelijk te houden. Daarnaast moet er aandacht en ruimte zijn voor het bespreken en regelen van de zaken rondom het naderende levenseinde.

 

Niet meer voorgeschreven bij longfibrose

Penicillamine, chlorambucil, vincristine sulfate en colchinine

Deze middelen bij de behandeling van fibrose, zijn inmiddels achterhaald en worden niet tot nauwelijks meer voorgeschreven. Er is weinig tot geen bewijs van effectiviteit van deze middelen.

 

Fluimucil

Na wetenschappelijk onderzoek is gebleken dat er geen positief effect is bij gebruik van het middel Fluimucil (acetylcysteïne). Daarom wordt het niet meer standaard voorgeschreven bij longfibrose. 

 

Behandeling IPF

Bij longfibrose met onbekende oorzaak (IPF) bestaat de behandeling uit het bestrijden van de symptomen om te proberen een zo hoog mogelijke kwaliteit van leven te behouden.

 

Sinds 2014 en 2015 zijn respectievelijk Pirfenidon (Esbriet®) en Nintedanib (Ovef®) beschikbaar als medicijnen die ontwikkeling van fibrose in de longen bij mensen met Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) remmen. Deze medicijnen worden onder bepaalde voorwaarden vergoed door de zorgverzekeraars.

Pirfenidon is in Nederland niet geregistreerd voor de behandeling van vergevorderde IPF. Het wordt daarom om dit moment alleen vergoed voor de behandeling van lichte en matig-ernstige stadia van deze ziekte. Nintedanib kan worden voorgeschreven bij alle stadia van IPF.

 

Beide fibroseremmers hebben bijwerkingen, bijvoorbeeld misselijkheid, verlies van eetlust, overgevoeligheid voor zonlicht of darmkrampen en diarree. Sommige patiënten hebben meer last van bijwerkingen en anderen niet of nauwelijks. Samen met de longarts worden voor en nadelen van elke middel besproken en een keuze gemaakt welk middel meest geschikt lijkt.

 

Beide middelen mogen alleen voorgeschreven worden in gespecialiseerde centra.

Overlegt u met uw longarts naar de mogelijkheden en/of een doorverwijzing naar een van deze centra. 

 

Niet meer voorgeschreven bij IPF

Prednison

Prednison, tot voor kort een ontstekingsremmer bij longfibrose die gebruikt werd om de fibrosevorming te vertragen, wordt niet meer voorgeschreven bij patiënten met IPF. Voor deze ziekte is Pirfenidon en/of Nintedanib nu standaard behandeling geworden.

 

Fluimucil

Na wetenschappelijk onderzoek is gebleken dat er geen positief effect is bij gebruik van het middel Fluimucil (acetylcysteïne). Daarom wordt het niet meer standaard voorgeschreven bij longfibrose en IPF.

 

Ondersteunende therapieën

Fysiotherapie

Het zoveel mogelijk blijven bewegen en het behouden van de spierkracht door middel van fysiotherapie is een bewezen goede therapie. Vraag uw longarts naar de voor u beste manier van bewegen. Het verschilt van persoon tot persoon wat men aankan. Soms kan sporten met behulp van zuurstof uw conditie stabiel houden. Op de website van fysionet kunt u een fysiotherapeut vinden met aandachtsgebieden beweegprogramma's COPD of longfysiotherapie. Uw specialist kan u ook adviseren over fysiotherapeuten in de regio.

 

Longrevalidatie
Longrevalidatie gaat verder dan werken aan uw conditie. U leert hier ook wat een longziekte met het lichaam doet en hoe je beter om kunt gaan met uw longziekte. Onder andere beweegadviezen, voedingsadviezen en gesprekken met een psycholoog kunnen onderdeel zijn van longrevalidatie.

 

Op Longfonds.nl vindt u een longrevalidatiezoeker Op basis van de postcode kunnen longpatiënten longrevalidatiecentra zoeken in de buurt en de programma’s met elkaar vergelijken.

Per centrum kan de patiënt informatie over het programma lezen. Zoals of de behandeling in dagbehandeling is of dat patiënten worden opgenomen, hoe lang de behandeling duurt en wat je leert tijdens het programma.

 

Zuurstoftherapie 

Hierbij krijgt u (vaak eerst 's nachts en later ook overdag) continu extra zuurstof toegediend. Hierdoor krijgt u meer energie en bent weer mobieler. Ook uw prestaties bij training kunnen verbeteren.  De extra zuurstof is vooral om organen, zoals hart, lever, nieren beter te laten functioneren.  Lees hier meer.

 

Pneumokokkenvaccinatie

Een andere ondersteunende therapie is het voorkomen van infecties en preventief vaccineren door middel van een griepprik of een pneumokokkenvaccinatie. Er zijn geen studies bekend van het effect van een pneumokokkenvaccinatie, maar toch neemt men aan dat men beter gewapend is tegen effecten van bacterien bij deze ziekte.

Artikelen over dit onderwerp